KONU 45: DİYALİZ AMİLOİDOZU

Diyaliz amiloidozu veya diyaliz ile ilişkili amiloidoz son yıllarda fark edilen ve diyaliz hastalarında intakt beta-2-mikroglobülin (?2-M) protein ve modifiye ?2-M polipeptitlerinin amiloid birikimleri şeklinde depolanması ile gelişen bir amiloidoz biçimidir. İlk yıllarda hastalık diyalize bağlı amiloidoz olarak isimlendirilmesine rağmen son yıllarda bu düşünce değişmiş ve üremiye bağlı amiloidoz (uremia associated amyloidosis), beta-2 mikroglobüline (?2-M) bağlı amiloidoz olarak da anılmaya başlanmıştır.

1975 yılında Warren ve Otieno uzun süreli hemodiyaliz tedavisi gören hastalarda, karpal tünel sendromunun giderek artan sıklığını bildirmişlerdir.

Diyaliz amiloidozunun görülme sıklığı, diyaliz süresi ile paralellik gösterir. Bu gözlemden yola çıkılarak, bu sendromun ortaya çıkmasında diyaliz tekniğinin de rolü olduğu öne sürülmüştür. Öte yandan, diyaliz tedavisi uygulanmamış hastalarda da ?2-M amiloidozunun da gelişebileceği gösterilmiştir. Bu gözlem de, böbrek yetmezliğinin süresinin uzunluğunun ve yüksek ?2-M düzeylerine hedef olmanın da amiloidoz gelişiminde rolü olduğu yolundaki kuramı desteklemektedir. Diyaliz amiloidozunun temel klinik gösterileri kas iskelet sistemini ilgilendirmektedir ve en sık karşılaşılan bulgular karpal tünel sendromu ve osteoartropatidir.

KARPAL TÜNEL SENDROMU

Distal median sinirinin inerve ettiği bölgede ağrı ve motor sinir iletim hızının azalması ve distal motor latensisinin kaybolması ile karakterizedir. Çoğunlukla çift taraflıdır. Hemodiyaliz tedavisinin ilk 5 yılı içinde bulgu vermesi ender olmakla birlikte, elektromiyografi uygulandığında 5 yıldan önce de karpal tünel sendromunun subklinik bulgularını belirlemek olasıdır. Genellikle cerrahi tedavi ile transvers ligamentin serbestleştirilmesini ve/veya sinovektomi yapılmasını gerektiren bir komplikasyondur. Cerrahiye rağmen hastalık sıklıkla tekrarlar ve genellikle 2-3 yıl sonra tekrar cerrahi gerekebilir.

PERİFERİK EKLEMLERDE OSTEOARTROPATİ

Tekrarlayan ve sürekli eklem ağrısı, orta ve büyük eklemlerde tutukluk ve komşu kapsül ve tendonlarda şişme ile karakterizedir. Eşlik eden belirti ve bulgular sinovit ve tekrarlayan effüzyonlardır. Ortaya çıkışı akut artritten, yavaş eklem hasarına dek değişkenlik gösterir. En sık etkilenen eklemler omuzlar ve dizlerdir, ama kalça, el ve ayak bileği ve akromioklaviküler eklem de tutulabilir.

Radyolojik incelemede, tutulan eklemin kemiklerinde veya komşuluğunda amiloid birikimine bağlı kistik lezyonlar izlenir. Ayrıca patolojik kırıklar gelişebilir.

SPONDİLOARTROPATİ

İntervertebral disklerde, özellikle servikal bölgede ?2-M birikimine bağlı radikülopati, parapleji ve tetrapleji olguları gelişebilir.

DİĞER BULGULAR

Sistemik tutulum nadirdir. Ellerde fleksör tendon tutulumu olabilir veya cilt altında tümöral amiloid birikimleri görülebilir.

TANI

Tanı için altın standart biyopsi ile elde edilen materyelin polarize ışık altında incelenmesi ve daha sonra immünhistokimyasal yöntemle amiloid birikiminin ?2-M yapısında olduğunun gösterilmesidir. Tanıda kullanılan diğer yöntemler direkt radyolojik görüntüleme, ultrasonografi ve sintigrafidir.

TEDAVİ

Tedavi semptomatiktir. Nonsteroid antiinflamatuvar ajanlar, topikal steroid merhemlerin kullanılması ve karpal tünel sendromunda olduğu gibi cerrahi girişimler hastada semptomatik rahatlama sağlamaktadır. Kolşisinin etkinliği gösteren bir çalışma yayınlanmamıştır. Renal transplantasyon, hastalığın ilerlemesini engelleyen yöntemlerden bir tanesidir. Transplantasyon çok hızlı bir semptomatik iyileşme sağlar ancak daha önceden birikmiş olan amiloid birikimi üzerine olan etkisi tartışmalıdır.

Daha uyumlu bir membranla diyaliz yapılması konusunda yapılmış olan çalışmalarda görüş birliği sağlanamamıştır. Biyouyumluluğu ve geçirgenliği yüksek olan membranlarla yapılan hemodiyaliz tedavisinin bu komplikasyonu önlemekteki rolü tartışmalıdır. Üzerinde anlaşma sağlanan en önemli konu kullanılan diyalizat ve su sisteminin apirojen, deiyonize ve ultrasaf olmasının gerekliliğidir. Bugünkü yaygın yaklaşım geçirgenliği ve biyouyumluluğu yüksek membran kullanımının, beklenen yaşam süresi 10 yıldan fazla ve transplantasyon şansı olmayan olgularla sınırlanmasıdır.

KAYNAKLAR 1.Sungur C. Diyaliz amiloidozu. Üremik Kemik Hastalığı. Arık N (ed), 1996: 60-68. 2.Mrowka CH, Schiff H. Comparative evaluation of ?2-Microglobulin removal by different hemodialysis membranes: a six-year follow-up. Nephron 1993; 63: 368-369.